Солитарная (простая) киста почки встречается в 3—5 % случаев при вскрытиях. Согласно данным Е. Bell (1955), простая киста почки обнаруживается на вскрытии у 50 % лиц, страдающих различными урологическими заболеваниями. Она одинаково часто встречается у лиц обоего пола, чаще — в возрасте 40 лет. В литературе до настоящего времени существуют разногласия относительно терминологии. Солитарную кисту называют истинной, серозной, кортикальной, односторонней, простой, но ни один из этих терминов не является правильным, поскольку киста может иметь геморрагическое содержимое, располагаться не только в корковом, но и в медуллярном веществе почки, быть двусторонней. В одной почке может быть несколько отдельных кист однотипного характера (рис. 87). В классификации аномалий почек, принятой на 11 Всесоюзном съезде урологов в 1978 г., эти кисты были названы солитарными.
Различают простую и дермоидную солитарные кисты. Этиология простой кисты почки не выяснена. Установлено, что солитарная киста почки может быть врожденной и приобретенной. В первом случае киста развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с выводящими путями. Причиной этого является внутриутробная обструкция мочеиспускательного канала (клапан — у мальчиков, контрактура шейки мочевого пузыря — у девочек), которая приводит к возникновению субкапсулярных простых солитарных кист почек. Врожденные солитарные кисты почек обнаруживают у детей раннего возраста и новорожденных. Гигантская киста почки в сочетании с клапаном задней части мочеиспускательного канала описана у мальчика десятидневного возраста (М. Firstater, A. Farkas, 1973). Известно более 25 наблюдений успешно диагностированных и леченных оперативно простых кист почки у грудных детей и только 3 — у новорожденных. Небольшое число наблюдений простых кист почек у новорожденных и детей раннего возраста не является свидетельством редкости врожденного характера заболеваний, ибо во многих случаях врожденная киста развивается медленно и диагностируется уже у взрослых. Почти у 24 % наблюдаемых нами больных с простой кистой почки не удалось выявить других патологических (в частности, приобретенных) процессов в почке и верхних мочевых путях. В литературе есть сообщения, когда простая киста почки была диагностирована у подростков, матери которых во время беременности подверглись действию атомного взрыва (Т. Kato и соавт., 1966; Eto, Susuki, 1968). В этих случаях у больных были обнаружены на стороне кисты злокачественные опухоли почки, в одном наблюдении — опухоль Вильмса. Авторы не высказывают конкретных точек зрения на этиологию этой аномалии, но и не исключают, что лучевое воздействие могло стать причиной или стимулятором развития опухоли и кисты.
А. Helper (1930) осуществил оригинальные эксперименты, результаты которых послужили объяснением механизма возникновения простых солитарных кист почек. Изучая причины возникновения кисты почки, автор сочетал у кролика перевязку или разрушение сосочка почки с частичным или полным пережатием питающей его почечной артерии. Тем самым достигалось сочетание окклюзии и последующей ретенции канальцев с ишемией соответствующего участка почки.
Результаты опыта превзошли все ожидания. Если перевязка только сосочка почки сопровождалась лишь веретенообразным расширением канальцев, то комбинированная блокада сосочка и сосудов приводила к образованию большой солитарной кисты.
Мы наблюдали больного, у которого солитарная киста диаметром 2,5 см была выявлена в зоне нарушения кровообращения после инфаркта почки. У 75,4 % наблюдаемых нами больных с солитарной кистой почки выявлены сопутствующие урологические и нефрологические заболевания. Так, у 6 % больных были пороки развития почек, то. есть простая киста у них также являлась врожденной. Можно предположить, что у остальных больных (69,4 %) аномалия имела приобретенный характер. У 30,5 % наблюдаемых нами пациентов можно с уверенностью предположить врожденный характер развития простой кисты почки.
Патогенез солитарной кисты почки включает три основные теории:
1) ретенционновоспалительная; киста развивается в результате обструкции канальцев и мочевых путей, а также воспаления, в том числе возникающего в период внутриутробного развития;
2) пролиферативнонеопластическая; киста является следствием избыточной пролиферации почечного эпителия (уротелия) с нередким злокачественным превращением;
3) эмбриональная; киста формируется в результате дефектного соединения фильтрационной и секреторной частей метанефронов и экскреторной ткани протоков первичной почки. В этих случаях киста может возникать из зародышевых (примитивных) зачатков нефрона, зародышевых канальцев, сохранившихся на уровне кистозной стадии развития, и эмбриональных остатков мочеточниковых и лоханочных клеток, включенных в паренхиму.
В последние годы были выдвинуты новые концепции о патогенезе кистозных заболеваний почек. Доказано, что при нарушении пассажа мочи у животных возникают веретенообразные расширения собирательных канальцев с последующим образованием кист нефрона (Thomasson и соавт., 1970, и др.). У 5 больных в возрасте 45—77 лет с признаками обструкции мочевых путей разной давности Av Steg (1976) обнаружил в почках дивертикулообразные расширения на уровне петель нефрона и дистальных извитых канальцев, а у 3 из них — настоящие кисты. Автор считает, что некоторые кисты почек, в том числе и простая, возникают в результате нарушения пассажа мочи по мочевым путям. Он предполагает наличие тесной, особенно выраженной при обструкции мочевых путей, взаимосвязи между внутрипочечный и внепочечным дренажами. По мнению автора, киста развивается главным образом тогда, когда при наличии обструкции тонус мочевых путей сохраняется. В этом случае поражается нефрон. Наоборот, при расширении экскреторных мочевых путей нефрон защищен, внутрипочечный пассаж мочи не нарушается и оснований для развития кисты нет. Аналогичная ситуация была обнаружена и у больных аденомой предстательной железы при наличии у них простой почечной кисты.
В. С. Карпенко, А. С. Переверзев (1978) происхождение солитарной кисты объясняют как следующий этап развития дивертикула чашки. Солитарная киста возникает при облитерации хода, соединяющего дивертикул с чашкой. В доказательство своей точки зрения они приводят данные о преимущественной локализации солитарных кист почки в одном из полюсов и аналогичном расположении дивертикулов чашек. По их мнению, дивертикулы чашек при асептическом развитии заканчиваются формированием солитарной кисты почки. Облитерация сообщающегося хода происходит в эмбриональный период. Образовавшаяся в паренхиме полость увеличивается за счет сохранившейся незначительной продукции мочи, вызывая атрофию паренхимы. Наружной стенкой кистозного образования является фиброзная капсула. Более частое возникновение солитарных кист в нижнем полюсе авторы объясняют неблагоприятными гидродинамическими условиями в нижней чашке.
Можно считать доказанным, что простая киста почки возникает в результате нарушения как внутри, так и внепочечного пассажа мочи. В обоих случаях эти факторы могут привести к образованию врожденной или приобретенной кисты (в зависимости от того, в какой момент жизни организма они начинают действовать — до или после рождения ребенка). Мы полагаем, что патогенез простой кисты почки включает нарушение дренажной деятельности канальцев с последующим развитием ретенционного процесса и ишемию почечной ткани.
У подавляющего большинства больных кисты содержат прозрачную, желтоватую или лимонного цвета жидкость. А. Steg (1976) при исследовании пунктата 100 солитарных кист выделил 14 ингредиентов. В зависимости от концентрации по отношению к таковой в плазме крови все ингредиенты разделены на 3 группы: 1) одинаковая концентрация в жидкости из кисты и в плазме (креатинин, мочевая кислота, калий, фосфор, резервная щелочность); 2) уровень в кисте выше, чем в плазме (мочевина, сахар, хлор, натрий); 3) содержание в кисте ниже, чем в плазме (белок, кальций). Холестерина и липидов в жидкости кист не обнаружили. Автор сделал вывод, что составы содержимого кисты и интерстициальной жидкости плазмы сходны. Это в свою очередь дало основание предположить, что капсула кисты является так называемой неактивной мембраной и жидкость внутри ее пассивно уравновешивается с интерстициальной, не взаимодействуя с ней.
Мы исследовали содержимое 47 простых кист. Изучали плотность и реакцию жидкости, содержание мочевины, креатинина, калия, натрия, кальция, общего белка. Почти все показатели были близки к тем, которые привел A. Steg (1976). На основании отсутствия проникновения радионуклидных препаратов через капсулу кисты нами разработан метод диагностики — радионуклидная почечная кистография (Н. А. Лопаткин, Е. Б. Мазо, 1982).
Посев содержимого кисты был стерилен во всех случаях, кроме тех, где отмечалось нагноение кисты. Атипичные клетки не были обнаружены ни у одного больного с простой кистой почки. Размеры кисты почки были в пределах 22—25 см. Гистологически в стенке кисты нами обнаружена соединительнотканная капсула, не всегда выстланная плоскоклеточным или кубическим эпителием, нередко со следами хронического воспаления (в единичных наблюдениях — острого).
Паренхима почки в непосредственной близости от стенки кисты имела картину канальцевой атрофии, склероза межуточной ткани, гиалиноза клубочков или признаки воспаления.
Данные гистологического исследования подтверждают, что в происхождении простых кист почек большое значение имеют эмбриональные и первичный или вторичный воспалительные факторы.
Н. А. Лопаткин, Е. Б. Мазо (1982) предложили классификацию простой кисты почки. Обоснованием для использования данной классификации в практике является общепризнанный факт существования врожденных и приобретенных простых кист почки, которые по характеру содержимого могут быть серозными и геморрагическими, а также инфицированными. Рак в кисте может отмечаться при любом ее происхождении. По локализации киста бывает субкапсулярной, интрапаренхимной, кортикальной, окололоханочной и мульти локулярной (рис. 88). С учетом этой классификации правильный диагноз будет построен примерно так: «простая инфицированная солитарная серозная кортикальная киста правой почки».
Большинство исследователей считают, что простая киста почки наиболее часто клинически проявляется в возрасте 40—60 лет. Анализ наших данных показывает, что частота выявления простой кисты почки увеличивается с возрастом, достигая максимума в возрасте 61—70 лет.
На основании клиники практически не удается установить диагноз простой кисты почки, поскольку она не имеет специфических симптомов. Нередко ее обнаруживают случайно. Многие авторы подчеркивают, что простая киста почки редко вызывает нарушения пассажа мочи по верхним мочевым путям и обнаруживается при обследовании по поводу другого заболевания. У 70 % больных она протекает бессимптомно.
М. Д. Джавадзаде, Э. М. Шимкус (1977) показали, что клиническое течение простой кисты почки разнообразно. Наиболее характерными симптомами заболевания являются тупая боль в подреберье или пояснице, пальпируемая опухоль, изредка тотальная гематурия. А. Я Пытель, А. Г. Пугачев (1977) у 66 % детей с большими кистами отметили нарушение условий уродинамики в виде сдавления или смещения почечной лоханки и чашек. При анализе клинических проявлений простой кисты почки наблюдаются значительные трудности, так как у большинства больных простая киста сопровождается урологическими и нефрологическими заболеваниями, которые могут проявляться такими признаками, как боль в пояснице или подреберье, микро и макрогематурия, пиурия, гипертензия. А. Steg (1975) проанализировал истории болезни 1115 пациентов с простой кистой почки. Лишь у 24,5 % больных он отметил симптомы, которые можно было бы отнести за счет кисты. 4,6 % больных поступили с осложнениями, которыми проявилась киста, у 70,9 % больных киста не давала симптомов. У 247 больных, у которых можно было установить какоето клиническое течение кисты, автор обнаружил следующие симптомы: тупая боль в пояснице, почечная колика, пальпируемая опухоль, макро или микрогематурия. У значительного числа больных эти симптомы сочетались.
При анализе клинической картины у 364 больных мы смогли выделить следующие наиболее вероятные симптомы: боль, пальпируемая опухоль, артериальная гипертензия и гематурия. Боль при простой кисте почек тупая и усиливается при физической нагрузке. Ее интенсивность зависит от размеров кисты, но никогда не носит характера почечной колики. Механизм боли при простой кисте почки объяснить трудно. Она вызывается давлением кисты или почки, смещенной кистой больших размеров, на соседние органы. Интересно, что боль отмечалась почти у всех больных, у которых киста больших размеров локализовалась в верхнем сегменте почки. Повидимому, в таких случаях боль возникает и как следствие ишемии почки в результате нарушения гемодинамики, как это наблюдается при нефроптозе. Острая боль является следствием резкого перенапряжения кисты в результате переполнения ее содержимым за короткое время. Чаще всего это может отмечаться после пункциощ ной аспирации, осложнившейся кровоизлиянием в кисту.
Гематурия занимает второе место после боли при простой кисте почки. Мы наблюдали гематурию у 28,8 % больных. Но эту цифру нельзя назвать истинной. При сопутствующих урологических и нефрологическихѵзаболеваниях гематурия встречается чаще — 39,7 %, а без таких осложнений — у 4,2 %. Причем макрогематурия отмечается редко. Ведущую роль в возникновении гематурии играет венная почечная гипертензия. Механизм гематурии при простой кисте почки во многом зависит от соотношения кисты и венозных сосудов (как внутри, так и внепочечных). Сдавление венозных стволов и нарушение оттока крови по ним может приводить к возникновению венозной гипертензии во всей почке (при локализации кисты в воротах почки) и в любом ее сегменте. Доказательством этого является то обстоятельство, что у всех больных с окололоханочными кистами заболевание проявляется гематурией. Разная степень венной гипертензии приводит к различной степени гематурии. Нарушение венозного оттока и венозная почечная гипертензия приводят к макрогематурии вследствие разрыва форникального сплетения.
Пальпируемая опухоль встречается у 19,4 % больных с простой кистой почки. У большинства больных пальпируется не опухоль, а увеличенная в размерах почка или ее нижний сегмент (при локализации кисты больших размеров в верхнем сегменте почки, смещавшей орган книзу).
Артериальная гипертензия наблюдалась у 19 % больных с простой кистой почки. Этот симптом нельзя считать патогномоничным для простой кисты почки, поскольку она чаще наблюдается в таком возрасте, когда повышение артериального давления — нередкое явление. Артериальная гипертензия не представляет большой диагностической ценности, но значение ее велико с точки
зрения выбора тактики лечения. Мы расцениваем гипертензию как одно из показаний к операции при кисте почки у лиц среднего и пожилого возраста.
Мы предполагаем, что причинами артериальной гипертензии у больных с простой кистой являются: сдавление кистой магистральных почечных сосудов; сдавление кистой внутрипочечных сосудов с последующей атрофией паренхимы; сдавление кистой почечной лоханки и верхней трети мочеточника с нарушением уродинамики. Точное установление этих моментов во многом определяет выбор вида и метода лечения больного с простой кистой почки, течение которой осложнилось артериальной гипертензией. Бессимптомное течение простой кисты почки отмечалось у 23,4 % больных. Повидимому, это не точный показатель, так как некоторые симптомы могли быть проявлением других сопутствующих заболеваний почки.
В литературе имеются наблюдения, когда при простой кисте почки нарушалась деятельность органов пищеварения, сердечнососудистой системы, отмечались изменения неврологического статуса, однако убедительных доказательств о взаимосвязи этих симптомов и кисты почки не приводится.
Клиническое течение простой кисты почки обычно медленное, латентное. Установить какую-либо закономерность роста простой кисты не удается. Прогрессирующая простая киста вызывает атрофические изменения в паренхиме путем сдавления ее и может затруднять пассаж мочи из-за компрессии почечной лоханки, чашек или. верхней трети мочеточника, приводя тем самым к функциональным нарушениям в почках и верхних мочевых путях. Своевременная ликвидация кисты или ее опорожнение позволяет спасти почку. Простая киста почки не имеет тенденции к регрессии.
Клинические проявления простой кисты почки создают определенные трудности для дифференциации ее и опухоли почки. Тщательный анализ позволил нам установить некоторые особенности течения и симптоматики этой аномалии: медленное, длительное развитие, отсутствие лихорадки и анемии, высокая частота сопутствующих урологических заболеваний, главным образом пиелонефрита, нередко наличие артериальной гипертензии. В комплексе эти симптомы помогут заподозрить наличие простой кисты почки.
Наиболее частыми осложнениями простой кисты почки являются кровоизлияния в кисту, разрыв и нагноение кисты. Мы наблюдали следующие осложнения: нагноение (4 больных) и разрыв (1) солитарной кисты, кровоизлияние (2) в кисту. Патогенез инфицирования простой почечной кисты неясен. У наблюдаемых нами больных причиной ее инфицирования было обострение пиелонефрита. Инфекция, вероятно, проникает в кисту per continuitaten. У 14 % больных клиническая картина инфицированной простой кисты почки соответствует течению острого воспалительного процесса почки. Нередко инфицированную кисту обнаруживают только во время операции. Однако если с помощью сцинтиграфии, эхографии и экскреторной урографии удается обнаружить кисту почки, то установить ее инфицирование можно и до операции. Жидкость инфицированной кисты содержит патогенные микроорганизмы, которые высеваются из мочи больного. Введенные парентерально антибиотики не проникают через стенку инфицированной кисты, но предполагается, что они могут проходить через воспаленную стенку кисты.
Кровоизлияние в простую почечную кисту встречается редко. Трудно сказать, существует ли первичная геморрагическая (доброкачественная) про
стая киста почки. Значительно больше оснований предполагать, что именно кровоизлияние приводит к развитию этой патологии. А. Steg (1975) наблюдал подобную кисту у 12 больных, что составило меньше 1 %. *У всех больных киста содержала измененную кровь (иногда со сгустками) коричневого или черного цвета. Опухолевого процесса в стенке кисты не обнаружено.
Острая геморрагия в кисту проявляется резкой, возрастающей болью в пояснице или подреберье, а также гематурией разной интенсивности.
Разрыв кисты может быть вызван резким повышением давления внутри лоханки. В обоих случаях механизм такой травмы способствует соединению полости кисты с экскреторными путями, в частности с чашкой или лоханкой. Кровоизлияние является следствием резкого повышения давления в кисте и может явиться причиной ее разрыва. Клинически разрыв проявляется острой болью в области поясницы и подреберья со стороны кисты, нередко — макрогематурией и околопочечной гематомой. Несмотря на то что простая киста почки — тонкостенное образование, легко ранимое во время операции, случаи ее спонтанного разрыва отмечаются очень редко (0,3—0,5 %).
Диапазон диагностических средств в урологии в настоящее время настолько широк, что позволяет диагностировать объемные образования в паренхиме почек диаметром до 0,5 см. Сложности диагностики простой кисты почки заключаются в том, что клинические ее проявления во многом напоминают течение опухоли, поликистоза, эхинококкоза или абсцесса почки. Поэтому до операции установить точный диагноз не всегда возможно, хотя это может предупредить ненужное хирургическое вмешательство. Если учесть, что в 5—10 % случаев отмечается озлокачествление простой кисты почки, важность разработки методов диагностики такого осложнения очевидна.
Ведущими в распознавании простой кисты почки являются рентгенологические методы исследования, в частности почечная ангиография, кистография, радионуклидные методы и эхосканирование.
На обзорной рентгенограмме можно выявить симптом увеличения почечной массы (гомогенное затемнение), когда киста больших размеров выходит за пределы органа (рис. 89). В ряде случаев киста рентгенологически проявляется деформацией контуров почки. Иногда наложение изображения кисты на тень почки позволяет получить картину «двойного контура». Описаны случаи обызвествления стенки простой кисты.
Экскреторная урография, особенно выполненная по инфузионной методике, позволяет выявить так называемые симптомы серпа или открытой пасти, которые характеризуются раздвиганием чашек без их узурации или ампутации (рис. 90). Ровные гладкие контуры
дефекта на рентгенограмме не позволяют исключить злокачественный характер образования (рис. 91). На основании только данных экскреторных уро грамм было высказано предположение о наличии кисты почки у 78,6 % наблюдаемых нами больных. Экскреторная урография позволяет установить сдавление кистой лоханки, чашек или верхней трети мочеточника. В этом случае может отмечаться эктазия лоханки с нарушением пассажа мочи. По нашим данным, простая киста почки даже больших размеров редко приводит к пиелоэктазии. В то же время расширение одной или нескольких чашек может быть результатом сдавления кистой шейки чашки или верхней трети мочеточника (независимо от локализации кисты). Ретроградная пиелография не имеет диагностических преимуществ перед качественно выполненной экскреторной урографией (рис. 92). Кроме того, ретроградная пиелография опасна из-за возможности занесения инфекции, а также в тех случаях, когда не исключена опухоль почки. В последние годы мы прибегаем к ретроградной пиелографии исключительно редко (например, при противопоказаниях к аортографии и экскреторной уро графии). Диагностическое значение ретропневмоперитонеума при простой кисте почки невелико. Это исследование только констатирует округлое опухолевидное образование, которое в одинаковой мере может быть и кистой, и одухолью почки.
Пневморетроперитонеум позволяет определить образование лишь с экстраренальным ростом.
Почечная ангиография выявляет ряд признаков солитарной кисты почки и наиболее эффективна в дифференциальной диагностике ее и опухоли почки.
Исследование начинаем с брюшной аортографии для получения на рентгенограмме обеих почек, поскольку нам приходилось наблюдать пациентов с двусторонним поражением почек как опухолью, так и кистой. При соответствующих показаниях выполняем селективную почечную ангиографию и при необходимости — фармакодиагностику с использованием адреналина. Почечная ангиография обеспечивает 96 % правильных результатов при диагностике простых кист почек. Ангиографическая картина зависит от места расположения простой кисты почки (рис. 93, 94). Артериальная фаза при центральном или центральнобоковом расположении кисты характеризуется смещением к полюсам почки, несколько суженным и удлиненным, но не ампутированным по поверхности бессосудистого образования (рис. 95, 96). Такая картина наблюдается лишь при относительно большой кисте (от 5 см в диаметре и больше). При кисте, располагающейся на периферии почки (кортикальная киста), мы наблюдали тени «обрыва» мелких артериальных стволов у ее стенки.
Чрескожная пункция кисты позволяет выполнить кистографию и лечебную процедуру. Чем больше данных свидетельствует о наличии кисты, тем больше показаний к пункционной кистографии, чем с большей вероятностью предполагается опухоль, тем целесообразнее выполнять ангиографию почек. Кистогра фия после ангиографии необходима в тех случаях, когда ее результаты сомнительны и когда больной отказывается от операции (рис. 97).
Сканирование и сцинтиграфия применяются при подозрении на кисту почки.
Кроме того, достоверные результаты можно получить при использовании нуклидной почечной кистографии. Последним достижением в диагностике кисты почки являются сканография и компьютерная аксиллярная томография. На сканограмме киста выглядит как дефект накопления с ровными и четкими контурами. При ультразвуковом сканировании киста имеет вид гомогенного образования, лишенного эхоточек (рис. 98).